엔시디핀은 IDH2 돌연변이가 있는 성인의 급성 골수성 백혈병(AML)을 치료하는 데 사용됩니다.

엔시디핀 지침

상품명 : 루시에나

제조사: 루시우스 파마슈티컬스( Lucius Pharmaceuticals)

중국 이름: Enxi Diping

영어명 : Enasidenib
의약품 승인번호 : 09L 1019/23

 

 

【요약】

에나시데닙은 IDH2(이소시트레이트 탈수소효소 2) 억제제입니다. 트리카르복실산 회로(TCA 회로)는 많은 생화학적 신호 전달 경로에 필수적입니다. IDH2는 트리카르복실산 회로의 주요 효소입니다. 이 단백질의 특정 돌연변이 형태(R140Q, R172S, R172K)는 특정 대사산물인 2-하이드록시글루타레이트(2- HG)가 증가하는데, 엔시시핀은 2-HG의 함량을 감소시켜 백혈병 세포 분화를 유도할 수 있습니다.

 

【표시】

IDH2 돌연변이가 있는 성인의 급성 골수성 백혈병(AML) 치료에 사용됩니다.

 

【사양】  

50mg / 정, 30 정 / 박스.

 

【저장】

20°C ~ 25°C(68°C ~ 77°F) 에서 보관하세요 . 15 ~ 30°C(59~86°F) 범위 내에서는 단거리 운송이 허용됩니다 .

 

【용법 및 복용량】

용량은 1일 1회 100mg이며, 식사와 관계없이 질병이 진행되거나 허용할 수 없는 독성이 발생할 때까지 계속 투여해야 합니다. 질병이 진행되거나 허용할 수 없는 독성이 발생하지 않으면 최소 6개월 동안 치료가 필요합니다.

 

【부작용】

>10%:

1. 내분비 및 대사 : 혈청 칼슘 감소(74%), 혈청 칼륨 감소(41%)

2. 위장관 : 오심(50%), 설사(43%), 식욕부진(34%), 구토(34%), 식욕부진(12%)

3. 혈액 및 종양: 인 수치 이상(27%; 등급 ≥3: 8%; 감소), 분화 증후군(14%), 백혈구 증가증(12%; 등급 ≥3: 6%; 비감염성)

4. 간: 혈청 빌리루빈 상승(81%)

1% -10%:

1. 혈액과 종양: 종양용해증후군(6%)

2. 호흡기계 : 급성 호흡곤란(10% 이하), 폐부종(10% 이하)

 

【금기】

임신 중이거나 모유 수유 중인 여성은 엔시시핀을 복용해서는 안 됩니다. 왜냐하면 발달 중인 태아나 신생아에게 해를 끼칠 수 있기 때문입니다. 

 

【주의사항】

 1. 배태자 독성: 동물 배태자 독성 연구에 따르면, 임부에게 엔시디핀을 투여하면 배태자에 유해할 수 있습니다. 가임기 여성과 가임기 여성의 파트너인 남성에게 엔시디핀 치료 중 및 마지막 투여 후 최소 2개월 동안 효과적인 피임 방법을 사용하도록 조언하십시오.

임신한 여성은 임신한 환자 또는 엔시디핀을 복용하는 임신한 여성 파트너가 있는 남성 환자의 태아에 대한 잠재적인 위험에 대해 알려야 합니다.

2. 빌리루빈 상승: 엔시디핀은 UGT1A1을 억제하여 빌리루빈 대사를 방해할 수 있습니다.

3. 비감염성 백혈구 증가증: 엔시디핀은 골수 증식을 유발하여 백혈구 수를 급격히 증가시킬 수 있습니다.

4. 종양 용해 증후군: 엔시디핀은 골수 증식을 유도하여 종양 세포를 급속히 감소시켜 TLS의 위험을 초래할 수 있습니다.

 

【효능 및 안전성】

에나시데닙의 효능은 IDH2 돌연변이가 있는 재발성 또는 불응성 AML 환자 199명을 대상으로 한 단일군 연구에서 확인되었습니다.

그 결과, 최소 6개월의 치료를 받은 후 약 19%의 환자가 완전 관해에 도달했으며, 평균 반응 기간은 8.2개월인 것으로 나타났습니다. 환자의 4%가 부분적인 혈액학적 반응을 보였으며, 반응 기간의 중앙값은 9.6개월이었습니다. AML로 인해 혈액 또는 혈소판 수혈이 필요했던 157명의 환자 중 34%는 E nasidenib 투여 후 더 이상 수혈이 필요하지 않았습니다 .